Operan con éxito al bebé cordobés con el síndrome Johanson Blizzard

Seis meses atrás, la familia Correa vivía en la ciudad de San Francisco, Córdoba, con su hijita de dos años y esperaba el nacimiento de Aarón. No sabía que con su llegada cambiarían por completo sus vidas y que sus fuerzas físicas y espirituales serían puestas a prueba.

Aarón nació el 27 de octubre de 2016 y apenas unas pocas horas después fue trasladado de urgencia al Hospital Neonatal de Córdoba. "Estábamos tranquilos, el embarazo había sido controlado y mi nena más grande nunca había tenido ningún problema. Pero ahí nomás que nació mi nene, la médica del hospital de San Francisco me dice 'papá, agarra todo que te vas para Córdoba' y así fue", cuenta Marcelo Correa a La Nueva Mañana.

Mientras va reconstruyendo la historia, Marcelo se emociona. Dice que su bebé está vivo de milagro porque los médicos le aseguraron que no iba a sobrevivir más de dos meses. Que muchísima gente reza y que ellos más que nadie. 

Aarón, de cinco meses y medio, padece el síndrome Johanson Blizzard. Es el único caso en Argentina y uno de los 100 que existen en el mundo.

Este miércoles fue intervenido quirúrgicamente en el Hospital de Niños de Córdoba y si bien las primeras 48 horas son claves, ya superó las 24 y su familia confía en poder llevarlo algún día de regreso a San Francisco. "Nuestro bebé pesa 2 kilos 380 gramos. Está prácticamente desnutrido porque no tiene ano. Y si bien lo operaron antes, no puede procesar los alimentos. Ahora, en esta intervención le cerraron la ileostomía y le abrieron la coleostomía. La operación fue con éxito. Nos dijeron que iba a demorar seis horas y duró sólo tres. Ahora hay que esperar a ver cómo evoluciona su corazoncito”, expresa Marcelo a La Nueva Mañana.

Cuando nació, Aarón tuvo que afrontar dos operaciones en menos de siete días. Luego, le hicieron una biopsia que confirmó la inflamación en el hígado y su mal funcionamiento. "Él es un bebé de alto riesgo nos dicen los doctores. Nosotros confiamos en que dios nos va a ayudar a volver con nuestro hijo a casa", agrega su mamá, Melisa Angaramo.

Esta cirugía era de vida o muerte, le dijeron los médicos a Marcelo y Melisa. "Era la única opción que nos quedaba y Aarón la está superando. Es un león, tiene una fuerza increíble que no entendemos de dónde sale. Ni siquiera los doctores se explican que resista así".

Todo por su hijo

Desde hace cinco meses los Correa viven en Córdoba. Los primeros días no fueron fáciles. Los siguientes tampoco, pero al menos consiguieron un techo donde refugiarse para hacer más llevadera la terrible situación que les toca vivir. 

"Los primeros días dormí en la calle, en la puerta del hospital. Fue terrible. Con mi mujer no conocíamos a nadie en Córdoba, no teníamos familiares acá. Ella se quedó en San Francisco porque había tenido una cesárea y no podía moverse. Yo me vine para estar con mi nene y fue tan duro, tan duro...", recuerda Marcelo. 

Después, acudieron a la Casa de Ronald McDonald buscando ayuda porque desde la Provincia no obtenían respuesta. "Gracias a dios al otro día de ir, nos llamaron avisándonos que podíamos quedarnos allí, y acá estamos desde entonces con mi mujer y mi hija".

Para poder subsistir, Marcelo vende pan casero. Va y viene de Córdoba hasta San Fracisco, donde la gente lo ayuda comprándole.

En medio de tanta angustia, los Correa tuvieron una buena noticia. Un laboratorio alemán afrontará los costos de los análisis de Aarón, los cuales tienen un costo superior a los 60 mil pesos.

Menos de 100 casos en el mundo

El síndrome de Johanson Blizzard es una enfermedad hereditaria extremadamente rara que se caracteriza por presentar polimarfomaciones asociadas a retraso mental. Fue descrita por primera vez, en 1971, por A. J. Johanson y R. M. Blizzard.

Se caracteriza por el desarrollo anómalo de tejidos u órganos. Son dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos. Algunos síntomas son la ausencia o la disminución del pelo, dientes, uñas y glándulas sudoríparas y sebáceas, con anomalías de la nariz, pabellones auriculares y labios que se acompañan de trastornos del sistema nervioso central.

Dependiendo de las combinaciones existen más de 120 síndromes distintos, con todos los modos posibles de transmisión hereditaria. Muchos de los síndromes tienen manifestaciones clínicas que se solapan y se distinguen por la presencia o ausencia de un defecto concreto.

Clínicamente se caracteriza por una nariz inusualmente pequeña con forma de pico debido a un desarrollo incompleto o defectuoso de las ventanas, dientes de leche anormalmente pequeños y malformados, dientes permanentes deformes o ausentes, pelo escaso y seco y cuero cabelludo engrosado con un remolino típico en el área de la frente.

Además, los niños afectados pueden tener un peso bajo al nacer, malabsorción intestinal de las grasas por insuficiencia pancreática exocrina y retraso pondero estatural durante los primeros años de la vida, contribuyendo a la estatura corta.

Aproximadamente un tercio de los niños presentan hipotiroidismo, que contribuye tanto al retraso del crecimiento como al retraso psicomotor. En muchos casos, puede acompañarse de sordera neurosensorial bilateral congénita y alteración del habla severa. Además, aproximadamente el 60% de los niños afectados padece retraso mental de intensidad variable.